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  • DominiqueC
    DominiqueC

    Une maladie d'alzheimer à l'allure de dégénérescence cortico basale


    Vous avez eu l'occasion de lire, il y a quelques jours, une brève sur ce que les anglosaxons appellent "l'alien hand" avec des nouveaux éléments provenant de l'imagerie fonctionnelle (Assal et al., 2007). Cette pathologie se traduit par la présence de mouvements du membre atteint qui échappent en grande partie au contrôle volontaire de la personne malade. La symptomatologie consiste souvent en des mouvements de préhension exagérée, dirigés vers des objets situés dans l'espace péricorporel. Dans un article de 2006, Félician et Rochefort opposent une main capricieuse "antérieure", générant des comportements de préhension pathologique et associée à une dysfonction prémotrice mésiale, à une main capricieuse "postérieure", définit par des comportements répulsifs pathologiques liée à une dysfonction pariétale.

    Si le concept d'Alien Hand renvoie fortement à la dégénérescence cortico basale, il faut noter que des articles récents discutent sa présence après une sclérose en plaques par exemple (Konagaya et al., 2007) ou encore dans une maladie d'Alzheimer (Chand et al., 2006) ou des accidents cérébro vasculaires à répétition (Brainin et al., 2007) .

    La terminologie semble également souffrir d'une absence de consensus tout autant que le contenu avec parfois une description qui ne comprend que des mouvements involontaires, parfois des conflits inter manuels associés ainsi qu'une absence de reconnaissance du bras ou de la main.

    Un article récent (Chand et collaborateurs, 2006) a présenté le cas d''une symptomatologie diagnostiquée comme une DCB qui, à l'examen neuropathologique, s'est révélée être une maladie d'Alzheimer. Pour Chand, si la maladie d’Alzheimer est caractérisée par un trouble tout à fait précoce de la mémoire puis, par la suite, des autres fonctions cognitives et de la personnalité, des profils différents sont décrits avec une variété aussi importante que la localisation des lésions cérébrales. Des pathologies focales incluant des aphasies, des apraxies, des troubles visuo spatiaux et moteurs peuvent ainsi s’exprimer dans cette pathologie. Des signes de parkinsonisme et des myoclonies sont également bien documentées dans la maladie d’Alzheimer et sont corrélés à l’évolution de la maladie.

    La dégénérescence cortico basale partage un phénotype clinique très proche d’autres pathologies neurodégénératives comme la démence fronto temporale et la paralysie supra nucléaire progressive , rendant le diagnostic parfois complexe. Seule une étude neuropathologique peut alors lever le doute.

    Un homme âgé de 60 ans a présenté, associée à un parkinsonisme gauche lentement progressif, une apraxie de la main gauche, des myoclonies , une dystonie , des perturbations visuo spatiales et les signes d’une main capricieuse, assez semblable à ce que l’on peut retrouver dans un syndrome cortico basal. Cet homme était enseignant, droitier et avait consulté à l’origine pour un problème moteur de son bras gauche. L’histoire familiale comprenait la présence d’une démence de 3 ans chez la mère du patient qui décéda à l’âge de 83 ans. Durant cette première consultation, l’IRM était normal. La première année qui suivit fut marquée par l’apparition progressive de difficultés d’habillement, dans la lecture de cartes géographiques, dans l’écriture et la capacité de détéction de la position de la main gauche du patient dans l’espace. S’installa également un ralentissement. Un neuropsychologue diagnostiqua des déficits modérés de l’attention, un syndrome dysexécutif, des difficultés pour le raisonnement complexe, une atteinte des capacités visuo spatiales et visuo constructives ainsi qu’un déficit modérément sévère de la mémoire visuelle. Trois ans plus tard, le patient présentait une négligence gauche, une apraxie idéomotrice gauche ainsi qu’une « alien hand ». Je garde ce terme comme il a été écrit car, comme je l’ai mentionné plus haut, il existe de nombreuses définitions de ce que représente ce concept. Ici, pour les auteurs, il s’agit de la présence d’un conflit inter manuel et d’une incapacité à différencier son bras de celui de l’examinateur, ce qui peut également correspondre à ce que certains appelent une "main étrangere" ou encore une "dyspraxie diagonistique" (voir diapositives de la présentation de M.N. Besson pour un rappel sur les différentes apraxies).

    Ce patient présentait aussi une bradykinésie bilatérale, plus évidente à gauche ainsi qu’une perte du ballant, un signe de Babinski à gauche et un réflexe palmo mentonnier . L’IRM révéla alors une atrophie corticale et sous corticale asymétrique, plus prononcée à droite.

    Les tests neuropsychologiques objectivèrent des déficits multiples, compatibles avec un syndrome démentiel modéré. L’atteinte était plus marquée sur le test de discrimination visuelle de Benton et le test de jugement d’orientation de lignes de Benton. La DRS de Mattis était de 118. A 5 ans, elle passa à 71 et la majorité des épreuves n’ont pas pu être reproposées compte tenu de l’état de démence avancé. A 7 ans, le patient développa des difficultés de plus en plus marquées pour se déplacer. Son bras gauche était devenu très sévèrement dystonique et son discours quasiment incompréhensible. Il cessa de parler quelques mois avant de décéder, à l’âge de 68 ans.

    Un examen neuropathologique révéla une maladie d’Alzheimer avec une prolifération tau asymétrique (plus à droite qu’à gauche).

    Rétrospectivement, pour les auteurs, seule la présence d’un trouble mnésique aurait pu faire suspecter une maladie d’Alzheimer de forme atypique puisque ce symptôme n’apparait que longtemps après les premiers signes cliniques de la DCB.

    Une vidéo est disponible en complément de l'article à cette adresse ou directement dans le 1er lecteur video qui suit * :

    *The videotape shows the patient executing a series of commands first with the right hand and then with the left hand: (1) bang a gavel, (2) saw a board, (3) stir a gallon of paint, (4) snap fingers, (5) dial a phone, and (6) tap a telegraph. During the execution of these commands, the patient displays considerable intermanual conflict, ideomotor apraxia, and action myoclonus. The left hand is held in a dystonic posture. Despite the dystonia, he is able to execute some commands, such as tapping a telegraph, but he is unable to perform others, such as dial a phone or stir paint. He is unable to snap fingers with the left hand and says that he cannot find his hand (alien limb phenomenon).

    Je vous propose une 2eme video qui provient de Youtube, dans laquelle vous pouvez également observer ce phénoméne : http://www.youtube.com/watch?v=H0uaNn_cl14

    Pour la petite histoire, il semble que le phénoméne d'Alien Hand ait déjà alimenté l'imagination de certains auteurs de romans avec ce titre par exemple : La Main étrangère

    Source: Alzheimer's Disease Presenting As The Corticobasal Syndrome

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