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Congrès National de Neuropsychologie Clinique APPEL A COMMUNICATION

Vous avez été nombreux/ses à vous inscrire pour le CNNC d'octobre 2021 à Rennes et l'ensemble des bénévoles de l'OFPN vous en remercie !
Ce fut une longue réflexion que de décider du maintien en présentiel ou non, votre engouement nous a rassuré dans ce choix, nous nous retrouverons très bientôt en chair et en os !


Pensez à consulter le site du CNNC (http://www.cnnc.fr/ ) pour organiser votre venue en toute sérénité : informations sur les restrictions sanitaires, conseils transports et lieux d'hébergement, accessibilité, etc. 

 

N'hésitez pas à signaler votre présence aux autres membres via la calendrier : https://www.neuropsychologie.fr/calendar/event/527-congrès-national-de-neuropsychologie-clinique-2021/

  • madeopyj
    madeopyj

    Une aphasie progressive peut-elle inaugurer la maladie d’Alzheimer ?


    L’équipe de Cambridge (John R. Hodges) a récemment publié une série anatomopathologique instructive sur les présentations cliniques inhabituelles de la maladie d’Alzheimer. Leurs résultats suggèrent que la réponse à cette question est « oui ! » dans…51,5 % des cas sélectionnés !

    L’objectif était de déterminer la fréquence d’occurrence des critères histopathologiques de maladie d’Alzheimer chez les patients présentant un phénotype classique de la maladie, par comparaison à cette même fréquence chez les patients présentant un phénotype d’atrophie focale progressive. Secondairement, il s’agissait de comparer les âges d’apparition, les profils évolutifs et le pronostic des deux groupes de patients.

    Les auteurs ont sélectionné les dossiers cliniques de 200 patients décédés et pour lesquels un diagnostic histopathologique était disponible. Les patients pour lesquels un diagnostic clinique différent de ceux ciblés par l’étude avait été retenu (Paralysie Supranucléaire Progressive, maladie de Huntington, maladie à corps de Lewy, démence fronto-temporale avec atteinte du motoneurone, leucodystrophie, pathologie vasculaire ou tumorale), et ceux pour lesquels des données cliniques étaient manquantes ou inadéquates ont été exclus. Restaient 120 cas cliniques.

    Sur ces 120 cas, le diagnostic clinique retenu à l’issue de la première consultation était celui de maladie d’Alzheimer pour 20 cas, tandis qu’il s’agissait d’atrophies focales progressives pour les 100 autres cas. Ces derniers étaient répartis en aphasies progressives primaires non fluentes (N=26), démences sémantiques (N=20), aphasies progressives primaires mixtes (patients présentant des signes aphasiques communs aux APP fluentes et non fluentes, ou « aphasies logopéniques ») (N=7), variantes comportementales de démences frontotemporales (N=28), dégénérescence corticobasale (N=12), atrophies corticales postérieures (N=7)

    Les résultats sont nombreux, on peut retenir que :

    - 95% des 20 patients (N=19) présentant un phénotype « classique » de maladie d’Alzheimer présentaient également les critères histopathologiques de la maladie. Dans l’autre cas, l’histopathologie était celle d’une DFT ubiquitine-positive.

    - 35,4% des 100 patients (N=34) présentant un phénotype d’atrophie focale progressive présentaient les critères histopathologiques de la maladie d’Alzheimer. De façon remarquable, les données histopathologiques de 4 patients ne permettaient pas de classification diagnostique, ce qui nous rappelle que l’autopsie, même si elle demeure le « gold standard » en termes de diagnostic étiologique des syndromes démentiels, n’est pas une référence absolue.

    Ces 34 patients répondant aux critères histopathologiques de MA étaient répartis comme suit :

    - 46,2% (12/26) des patients avaient reçu un diagnostic d’APP non fluente à la première consultation.

    - 71,4% (5/7) des patients avaient reçu un diagnostic d’APP mixte à la première consultation.

    - 10% (2/20) des patients avaient reçu un diagnostic de démence sémantique à la première consultation.

    - 50% (6/12) des patients avaient reçu un diagnostic de dégénérescence corticobasale à la première consultation.

    - 100% (7/7) des patients avaient reçu un diagnostic d’atrophie corticale postérieure.

    Les auteurs soulignent que c’est le phénotype d’aphasie progressive primaire qui est le plus fréquemment associé à une forme atypique de maladie d’Alzheimer.

    - parmi les 100 patients présentant des signes cliniques d’atrophie « focale », les 34 patients finalement atteints de maladie d’Alzheimer étaient plus âgés, mais la durée de survie ne différait pas entre les deux groupes.

    - les diagnostics histopathologiques alternatifs (à la MA) des 64,6% de patients présentant un phénotype d’atrophie corticale progressive regroupaient une majorité de « tauopathies » (58,1%), et 38,7% d’ « ubiquitinopathies ».

    Cette étude permet de souligner à quel point ce que l’on appelle « maladie d’Alzheimer » correspond à une entité complexe, multiple, finalement mal connue dans l’hétérogénéité de son expression clinique inaugurale. Ces données suggèrent par exemple que lorsqu’une personne présente à l’évidence des difficultés d’expression orale largement prédominantes, inaugurales et progressives, sans plainte mnésique associée ni déficit mnésique ou cognitif autrement significatif, on ne peut pas exclure totalement qu’une maladie d’Alzheimer en soit responsable.

    Elles remettent également en question l’idée selon laquelle seules les personnes présentant un « trouble cognitif léger » affectant la mémoire de façon isolée seraient en fait frappées de la maladie d’Alzheimer, et jettent ainsi le doute sur le fractionnement du concept de « Mild Cognitive Impairment ».

    Commentaires

    Cette étude impose une grande modestie quant à l’exactitude des diagnostics de probabilité qui sont posés, y compris dans les centres experts.

    A la lecture de ce travail, il apparaît que contrairement à certains discours, toutes les tentatives en routine clinique pour préciser une orientation diagnostique étiologique ne sont pas, loin s’en faut, inutiles ou dénuées de sens. On voit bien ici que ces syndromes neurodégénératifs sont suffisamment mal connus pour qu’une présentation clinique sensée exclure complètement le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse finalement en être un phénotype. Tous les efforts pour mieux décrire, mieux systématiser et finalement préciser les étiologies possibles sont donc un préalable indispensable aux options thérapeutiques actuelles et à venir.

    En ce sens, un enjeu d’avenir pour la neuropsychologie est peut-être d’améliorer ses capacités à exclure une maladie d’Alzheimer sur la base de nos bilans. En effet, si l’on garde espoir sur les avancées thérapeutiques, lorsqu’un traitement étiopathogénique sera disponible pour la maladie, il faudra être en mesure d’exclure tout patient ne présentant pas la MA. Or, cet article tend à démontrer qu’aujourd’hui, le nombre de faux négatifs est important (il dépasse un tiers dans cette série britannique centrée sur les atrophies focales).

    Par ailleurs, ce travail comporte aussi des limites instructives, perceptibles par les collègues français. Ainsi, on peut s’étonner que 50 % des DCB « cliniques » correspondent en fait à des maladies d’Alzheimer. Mais en y regardant de plus près, on s’aperçoit dans une illustration clinique que le diagnostic de DCB a été porté chez une patiente dont le MMS est à 15/30, qui se plaignait depuis 3 ans, et qu’elle souffrait de troubles mnésiques à la première consultation, ainsi que de signes évoquant une atteinte pariétale déjà bilatérale. En France, une « apraxie progressive primaire » n’aurait-elle pas été évoquée, souvent associée à une MA sous-jacente (Habib et al., 1995) ?

    De même, la définition des troubles mnésiques employée dans cette étude ne permet pas de retrouver d’éventuelles distinctions, classiques chez nous, entre les processus d’encodage, de stockage - consolidation et de récupération. Cela augmente la sensibilité aux déficits mnésiques tout en diminuant la spécificité pour d’éventuels profils de type hippocampique. Ce type de limite se retrouve également dans la définition utilisée ici pour l’apraxie, limitée à l’existence de difficultés dans la réalisation de tâches manuelles en l’absence de déficit moteur ou sensoriel. On peut imaginer que les apraxies de type « idéomoteur » ne rentrent pas dans cette définition, aussi certains patients n’ont-ils pas été jugés « apraxiques » alors qu’ils l’auraient été, selon une autre définition. Dans le cas d’une APP par exemple, ce type d’argument pourrait être important dans l’orientation diagnostique clinique retenue.

    Au final, ce travail nous éclaire ainsi sur les différences de pratique en neuropsychologie clinique entre certains pays anglo-saxons et les équipes françaises. Leur incidence sur la reproductibilité des données de la littérature, et plus généralement sur les pratiques cliniques n’est certainement pas neutre.

    Auteur de l'article: Pierre-Yves Jonin

    Source: Alladi, S. et al., (2007) Focal cortical presentations of Alzheimer’s disease. Brain (130), pp. 2636-2645.

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    Recommended Comments

    Merci beaucoup pour cet article très intéressant qui suscite quelques réflexions.

    A l'heure actuelle, les diagnostics de probabilité sont, pour de nombreux processus démentiels, posés en regard du profil cognitif du patient et de l'anamnèse. Les données de neuroimagerie (ex: IRM) et plus rarement histopathologiques (ponction de LCR) argumentent les hypothèses diagnostiques.

    En regard de cette étude et malgré les considérations méthologiques nécessaires, les faux négatifs soulignent la variabilité de l'expression clinique d'un même processus neurodégénératif et de son évolution.

    Cela renforce la nécessité d'utiliser et de développer des outils diagnostiques d'autant plus sensibles mais surtout spécifiques afin de limiter les faux négatifs.

    Aussi, si la dissociation observée entre les critères histopathologiques et cognitifs persiste malgré une évaluation appropriée, cela n'implique t'il pas une modification des classifications actuelles ? Celles-ci prendraient en compte à la fois des critères "cognitifs" mais également "histopathologiques".

    En effet, quand les procédures de remédiation cognitive et les traitements pharmacologiques seront plus développés et spécifiques, ne sera t'il pas nécessaire de prendre en compte conjointement et indépendamment différents critères afin de proposer les thérapeutiques les plus adaptées?

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    Bonsoir, et merci de ce commentaire.

    Je partage entièrement votre avis.

    Mais la notion d'une grande hétérogénéité des profils neuropsychologiques objectivés chez les personnes atteintes d'une maladie d'Alzheimer probable est connue depuis une quinzaine d'années déjà. Ce sont des neuropsychologues qui l'ont mise en avant, on en retrouve un bel exemple dans l'édition de 1994 parue chez Solal de "Neuropsychologie des syndromes démentiels".

    Concernant l'intervention neuropsychologique à visée thérapeutique, ou tout au moins palliative, c'est finalement tout ce qui importe : identifier forces et faiblesses, et mettre en place un programme d'intervention individualisé. Et cela, quelle que soit sans doute la pathologie sous-jacente. Il est intéressant de remarquer que beaucoup de prises en soins d'inspiration cognitive se font en groupe, et vont ainsi parfois à l'encontre de cette notion d'hétérogénéité.

    Concernant l'intervention neuropsychologique à visée diagnostique, cette publication ne fait que souligner, en effet, qu'il n'existe pas de nosographie appropriée pour les syndromes démentiels. Les classifications cliniques sont clairement insuffisantes, les classifications "neuropsychologiques" manquent de spécificité, comme les classifications topographiques "démence fronto-temporale", et l'on sait les limites des classifications anatomopathologiques. La prise en compte de données multiples est déjà préconisée dans les nouveaux critères de recherche pour le diagnostic de MA proposés par Dubois et al. (2007) (voir un ancien article du portail). Le facteur cognitif y est d'ailleurs mis en exergue, avec la notion de "spécificité de l'encodage" qui apparaît en filigrane, plus de 30 ans après sa mise en évidence en psychologie expérimentale. De même, les marqueurs du LCS et les critères d'imagerie structurale et fonctionnelle y sont clairement posés.

    Enfin, concrètement, je crois que la prise en compte de différents critères telle que vous la suggérez est déjà une réalité dans les consultations mémoires et dans les CMRR.

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