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    DominiqueC

    Proposition de révision des critères de la maladie d'Alzheimer


    Vous avez probablement tous entendu parler de la proposition de révision des critères de la maladie d'Alzheimer par Dubois et al. (2007). Il était absolument necessaire de reprendre ces critères avec vous et de s'attarder sur les implications voire la philosophie sous jacente du texte et c'est Pierre-Yves Jonin qui nous fait le plaisir d'accomplir cette relecture...

    Pour satisfaire aux critères de maladie d’Alzheimer probable, le malade doit répondre intégralement au critère A, et répondre à au moins un ou plus des critères B, C, D, E qui appuient le diagnostic.

    Critère A : Critère central pour le diagnostic de MA Probable

    (A) Atteinte précoce de la mémoire épisodique :

    1.Changement graduel (insidieux) et progressif (déclin) du fonctionnement de la mémoire qui inaugure la maladie, rapporté par le patient ou un accompagnant, sur une période supérieure 6 mois.

    NB : une attention particulière sera portée aux changements intra-individuels, qui sont suggestifs d’un prodrome de maladie d’Alzheimer.

    2.Objectivation d’une atteinte de la mémoire épisodique par le testing

    NB : une attention particulière sera portée au rappel différé ; ce dernier n’étant cependant pas spécifique, une épreuve permettant de contrôler l’encodage sera préférée, et une absence de normalisation des performances associée à la procédure d’indiçage sera recherchée comme signe suggestif d’un prodrome de maladie d’Alzheimer.

    3.L’atteinte de la mémoire épisodique peut être isolée ou associée d’autres changements cognitifs, soit inauguraux de la maladie, soit apparaissant au cours de la progression de la maladie.

    NB : dans la plupart des cas, même dans les phases les plus précoces, le trouble de mémoire est associé à d’autres changements cognitifs. Avec la progression de la maladie, les changements peuvent devenir notoires dans les domaines suivants : fonctions exécutives, langage, praxies, traitement visuel complexe, gnosies. Les symptômes neuropsychiatriques ne sont pas retenus, car moins spécifiques et de survenue plus tardive. Si les troubles semblent toucher beaucoup de domaines cognitifs, alors une preuve d’un déficit précoce et inaugural de mémoire épisodique doit être recherchée pour supporter le diagnostic.

    Critères B, C, D, E : Critères supportant le diagnostic de MA Probable

    (cool.gif Atrophie temporale médiane à l’IRM :

    A l’exclusion d’autres causes explicatives : sclérose hippocampique, ischémie, épilepsie, encéphalite

    © Anomalies spécifiques du LCS :

    Concentration faible en peptide Aβ42 et / ou

    Concentration élevée en protéine tau (total et / ou phospho- τ)

    [A venir : autres marqueurs]

    (D) Anomalies spécifiques en tomographie par émission de positons (TEP) :

    Hypométabolisme bilatéral temporopariétal

    (E) Preuve d’une mutation autosomale dominante pour la MA dans la famille proche

    Critères d’exclusion

    Histoire de la maladie

    Début brutal

    Troubles de l’équilibre, comitialité, troubles du comportement inauguraux

    Signes Cliniques

    Signes neurologiques focaux incluant hémiparésie, perte sensorielle, déficits du champ visuel

    Signes extrapyramidaux

    Autres perturbations médicales suffisamment sévères pour expliquer les troubles mnésiques et les symptômes reliés

    Démence non Alzheimer

    Dépression majeure

    Maladie cérébrovasculaire

    Anomalies toxiques et métaboliques

    Anomalies du lobe temporal interne sur l’IRM compatibles avec une étiologie infectieuse ou vasculaire

    La maladie d’Alzheimer peut être diagnostiquée de façon formelle si :

    1. Les critères cliniques sont remplis et les critères histopathologiques sont remplis (NIA-Reagan).

    Les deux niveaux de preuve doivent être présents.

    2. Les critères cliniques sont remplis et il existe une preuve de mutation pour la maladie d’Alzheimer (chromosome 1 [Préséniline 2], 14 [Préséniline 1] ou 21 [PPA] ) chez la personne.

    Les deux niveaux de preuve doivent être présents.

    Commentaires : ce qui pourrait changer…

    La comparaison de ces critères de recherche avec les précédents (Mc Kahn et al., 1984) implique qu'un certain nombre de changements pourraient intervenir dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, si ces nouveaux critères devaient être validés :

    La mise en évidence d'un syndrome démentiel n'est plus nécessaire pour poser le diagnostic de maladie d'Alzheimer.

    La notion d'âge n'intervient plus : le fait pour le malade d'avoir moins de 40 ans, ou plus de 90 ans, ne limite pas le risque de se voir poser le diagnostic. De même, le fait d'avoir plus ou moins de 65 ans n'a plus d'incidence.

    Le diagnostic de maladie d'Alzheimer pourrait être posé du vivant du malade, en cas de coexistence du critère central A et d'une preuve de la présence d'une mutation génétique pour la maladie (APP ou Présénilines).

    Ceci illustre un changement fondamental sous jacent aux critères proposés par les auteurs. En premier lieu, l'approche diagnostique de la maladie d'Alzheimer évoluerait vers une approche "biologique". En effet, les biomarqueurs de la maladie tiennent une place essentielle dans les nouveaux critères. Une évolution emblématique concerne ainsi les marqueurs du Liquide Cérébro-Spinal (LCS) : un critère secondaire en 1984 exigeait l'absence d'anomalies du LCS, aujourd'hui l'on sait qu'il n'en est rien. En second lieu, la démarche diagnostique deviendrait une démarche positive, d'inclusion, et non pas une démarche d'exclusion : depuis 1984, l'approche diagnostique exigeait la mise en évidence d'un syndrome démentiel puis, par élimination d'autres causes, on parvenait au diagnostic de maladie d'Alzheimer probable. Au contraire, l'approche suggérée par ces nouveaux critères est inclusive : si les critères proposés, qui seront systématiquement recherchés, sont présents (A+B ou A+C ou A+D etc.), alors leur spécificité est suffisante pour faire le diagnostic de maladie d'Alzheimer.

    Plus généralement, les neuropsychologues pourront constater que les apports de la psychologie cognitive dans le domaine de la mémoire s'appliquent environ 30 ans plus tard en clinique. En effet, la neuropsychologie cognitive tient une place centrale dans ces nouveaux critères, et l'on est passé de la notion "d'amnésie" il y a 23 ans à la notion d'absence de spécificité de l'encodage aujourd'hui. Reste à chacun de nous, si ces critères étaient validés, d'assumer ce que cela signifie en pratique, et notamment d'éviter un piège tentant : la réduction de la contribution "neuropsychométrique" au seul RL-RI 16. En effet, s'ils étaient validés, ces nouveaux critères diagnostiques excluent les définitions de type DSM IV évoquant la présence nécessaire d'éléments du syndrome "aphaso-apraxo-agnosique" et / ou du syndrome dysexécutif.

    Enfin, ces critères amènent divers questionnements d'ordre scientifique, clinique (un exemple vient d'être donné) et éthique :

    - au plan scientifique, pense-t-on que les recherches de traitements étiopathogéniques de la maladie doivent utiliser une approche "biologique" pour établir des groupes de malades, ou au contraire vaut-il mieux privilégier un regroupement sur des critères cliniques ? A cet égard, les auteurs rappellent qu'en attendant les progrès dans le domaine des biomarqueurs, et à l'exception bien sûr des mutations génétiques, tous les marqueurs disponibles (LCS, imagerie morphologique, imagerie fonctionnelle) présentent une (trop) faible spécificité.

    - au plan clinique, cette démarche d'inclusion peut (re)lancer la discussion autour d'un éventuel "dépistage" systématique de la maladie après 65 ans. Le rapport sensibilité/spécificité exceptionnel présenté par le RL-RI 16 dans le présent article est certainement alléchant à ce titre. Pour une maladie incurable, comment se positionner ?

    - cela amène enfin l'aspect éthique : la validation de tels critères "positifs" pourrait aboutir, à terme, à l'émergence d'une population de malades au stade pré-symptomatique, comme ce fut le cas - dans des conditions différentes mais tout de même - avec la maladie de Huntington à partir de 1993. Quel positionnement adopter en tant que clinicien face à ces "nouveaux malades", avec de nouvelles questions ?

    Auteur de cet article: Pierre-Yves Jonin

    Source : http://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474442207701783/abstract

    Critères actuels : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=AbstractPlus&list_uids=6610841

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