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    DominiqueC

    Epidémiologie de la démence fronto-temporale


    Il n'existe pas, à l'heure actuelle, de corrélation entre le type de substrat neuropathologique et le syndrome clinique. Le terme de maladie de la Pick est maintenant exclusivement désigné pour la DFT avec inclusions argyrophiles intra-neuronales ou encore corps de Pick. Seulement 10 à 30 % de cas de DFT sporadiques contiennent des corps de Pick. Au contraire, 30-60 % des DFT familiales sont caractérisé par une tau-pathie.

    Bien que les chiffres exacts varient quelque peu entre les populations, environ 20 à 25 % des patients DFT ont une forme familiale. De rares formes récessives ont aussi été décrites, mais le mode de transmission n'est pas évident dans ces familles, en partie à cause d'un manque d'information sur l'histoire familiale ou encore en rapport avec la possible absence de descendance.

    Prévalence :

    En 1998, trois groupes de recherches ont identifié des mutations du gène Tau dans huit familles et plus de 35 mutations différentes de tau ont été observées dans des familles en Europe, en Amérique du Nord, au Japon et en Australie. La fréquence de mutation de la protéine tau varie considérablement d'un groupe à l'autre (de 0 à 18 %). Des mutations du gène tau ont été identifié dans la plupart des patients DFT avec pathologie tau.

    Cependant, une proportion considérable (40-70 %) de l'ensemble du groupe de DFT héréditaires ne montre ni mutation tau, ni pathologie tau, suggérant une étiologie différente. Le substrat pathologique d'un grand nombre de ces cas s'exprime en présence d'inclusions d'ubiquitine dans les hippocampes et le cortex fronto-temporal.

    Certaines de ces familles ont aussi montré un lien entre le chromosome 17q21-22 et l'absence de mutations tau, suggérant qu'il puisse y avoir un deuxième gène impliqué, proche du gène tau. En outre, un lien entre le chromosome 3 et une mutation dans le CHMP2B a été récemment identifié dans une famille danoise.

    Bien que les évaluations de fréquence diffèrent quelque peu entre les études, il est évident que la DFT est beaucoup plus commune que l'on pouvait le soupçonner. Deux grandes études ont été menées au Royaume-Uni, l'une à Cambridge et l'autre à Londres, une étude aux Pays-Bas, et une à Rochester, aux Etats-Unis. Enfin, une étude a été menée à Gothenburg, en Suède, afin d'évaluer la fréquence de la DFT dans un échantillon de la population âgé de plus de 85 ans.

    Pour les deux études anglaises, les auteurs ont trouvé une fréquence de DFT semblable et égale à 15/100 000 habitants dans la tranche d'âge 45/64 ans.

    Les chiffres de prévalence de l'étude de Cambridge suggèrent que la DFT puisse être aussi commune que la MA avant l'âge de 65 (les 2 groupes ont présenté une fréquence de 15/100 000 habitants).

    Cependant, des études cliniques post mortem ne soutiennent pas cette idée.

    Dans une série de 158 patients déments de l'étude Lund, seulement 13 % avaient une DFT alors que 45% étaient diagnostiqués MA. De même au Japon le ratio DFT sur MA était de 1 contre 4.5.

    Dans l'étude hollandaise, l'évaluation de la prévalence pour la DFT (âge de début de 45 à 64 ans) était 4.0 pour 100 000, un chiffre significativement plus bas que pour les deux études de anglaises. La différence peut s'expliquer, en partie, par une différence méthodologique portant sur les échantillons des 3 études.

    Dans l'étude hollandaise, la prévalence la plus importante concernait la tranche d'âge 60-69 ans. Cette prévalence était de 3.6/100 000 pour les 50-59 années, montait à 9.4/100 000 pour les 60-69 ans et chutait à 3.8/100 000 pour les 70-79 ans.

    Un profil similaire fut observé dans l'étude de Rochester, où l'incidence de DFT était de 2.2/100 00 pour les 40-49 ans, 3.3/100 00 pour les 50-59 et 8.9/100 000 pour la tranche 60-69. Aucun patient DFT plus âgé ne fut retrouvé.

    Cependant, l'étude de Gothenburg n'a évalué que la prévalence de DFT dans une population de patients de plus de 85 ans pourrait être de 3.1/100 000. C'est une des premières études à retrouver la présence de DFT chez un groupe aussi âgé avec une prévalence aussi forte. Les limites de l'étude Suédoise étaient le manque d'imagerie cérébrale (CT-scaning disponible dans seulement 43 % des cas) et de confirmation neuropathologique.

    Conclusion

    Des études épidémiologiques ont montré que la DFT est plus commune que ce que l'on pourrait soupçonner mais toujours relativement rare comparée à la MA., même en considérant les groupes les plus jeunes. C'est la tranche des 60-70 ans qui a obtenu la fréquence d'apparition la plus importante, bien que des patients de plus de 85 ans aient été retrouvés. Environ 25 % des patients ont une forme héréditaire de DFT. Une mutation du gène tau est présente dans moins de la moitié des cas de DFT familiale. Une mutation du gène CHMP2B sur le chromosome 3 est probablement encore plus rare.

    Source : http://www.acnr.co.uk , ACNR - VOLUME 6 NUMBER 1 - MARCH/APRIL 2006

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