Jump to content
Le forum de l'OFPN
  • DominiqueC
    DominiqueC

    Démence à corps de Lewy - 3éme conférence de consensus


    Les critères révisés de démence à corps de Lewy (DCL) ont été publiés dans Neurology

    1. Critères principaux indispensables au diagnostic :

    -syndrome démentiel

    -le déficit de mémoire n'est pas nécessairement présent au début de la maladie mais s'installe habituellement lors de son évolution

    -les troubles de l'attention, des fonctions exécutives et des capacités visuo-spatiales prédominent habituellement.

    2. Critères secondaires (deux critères suffisent au diagnostic de DCL probable, un critère pour le diagnostic de DCL possible) :

    -fluctuation cognitive avec des variations de la vigilance et de l'attention

    -hallucinations visuelles récurrentes typiquement élaborées et détaillées

    -syndrome parkinsonien spontané

    3. Critères évocateurs (mais non suffisants isolément pour le diagnostic de DCL probable) :

    -REM sleep behavior disorder (RBD)

    -Hypersensibilité aux neuroleptiques

    -diminution de la fixation du transporteur de la dopamine (DatScan ou TEP) dans les ganglions de la base

    4. Critères fréquemment associés mais non spécifiques :

    -chutes fréquentes et syncopes

    -perte de conscience transitoire inexpliquée

    Syndrome dysautonomique sévère, comme une hypotension orthostatique ou une incontinence urinaire

    -hallucinations dans des modalités autres que visuelles

    -délires systématisés

    -dépression

    -préservation relative des structures temporales médiantes (TDM ou IRM)

    -hypoperfusion globale en SPECT (hypométabolisme en TEP) avec une réduction de l'activité occipitale

    -anomalies lors de la scintigraphie cardiaque au MIBG

    -prédominance des ondes lentes en EEG possibles ondes pointues temporales.

    5. Le diagnostic de DCL est peu probable :

    -en cas de présence d'une maladie cérébrovasculaire notable en imagerie ou de signes neurologiques focaux

    -en cas de présence d'une pathologie neurologique ou non neurologique pouvant rendre compte de la symptomatologie

    -si le syndrome parkinsonien ne survient qu'au stade de la démence sévère.

    6. Caractéristiques évolutives :

    Le terme de DCL n'est proposé que lorsque la démence survient avant le syndrome parkinsonien ou de manière concomitante. Le terme de démence parkinsonienne est proposé dans les situations où la démence survient dans l'évolution d'une maladie de Parkinson établie. Pour distinguer les deux entités, un intervalle d'un an entre démence et signes parkinsoniens reste le critère recommandé. En pratique, la distinction pouvant être difficile, le terme générique de maladie à corps de Lewy peut être utile.

    Les auteurs ont aussi actualisé les critères neuropathologiques du diagnostic. Ils incluent la recherche immunohistochimique de l'?-synucléine et une étude de la densité régionale des corps de Lewy plutôt qu'une mesure quantitative globale. La variante à corps de Lewy de la maladie d'Alzheimer est également définie.

    Concernant la prise en charge pharmacologique, les auteurs recommandent :

    Pour les signes moteurs :

    - La lévodopa peut être proposée à faible dose et avec une titration très progressive afin de réduire le risque d'exacerbation des signes neuropsychiatriques

    -Eviter les anticholinergiques

    Pour les signes neuropsychiatriques :

    -Hallucinations/délires : anticholinésterasiques (I-AchE) et/ou neuroleptiques (NLP) atypiques. Seule la rivastigmine a été évaluée dans une étude en double aveugle. Le risque d'introduction d'un NLP atypique doit être expliqué à la famille. Les NLP classiques sont proscrits.

    -Dépression : IRSS ou SNRI. Les tricycliques ou les molécules ayant une activité anticholinérgique sont proscrits.

    -Apathie : peut être sensible aux I-AchE.

    -RBD : clonazépam (Rivotril) 0.25mg au coucher : quétiapine 12.5mg au coucher (non disponible en France). Adapter progressivement la posologie. Les I-AchE sont également efficaces.

    Pour les signes cognitifs :

    -Les I-AchE ont un effet symptomatique sur les fluctuations cognitives, l'évaluation clinique globale et l'autonomie. Les effets indésirables seraient plus fréquents que dans la maladie d'Alzheimer. Il n'y a pas d'étude à long terme permettant de conclure à un effet sur la progression de la maladie.

    Source: A partir de l'article de M. Sarazin, La lettre du neurologue, nov 2005

    Article original de : Mc Keith IG, Dickson DW, Lowe J et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005 ;65 :1-10.

    User Feedback

    Recommended Comments

    There are no comments to display.



    Guest
    Add a comment...

    ×   Pasted as rich text.   Paste as plain text instead

      Only 75 emoji are allowed.

    ×   Your link has been automatically embedded.   Display as a link instead

    ×   Your previous content has been restored.   Clear editor

    ×   You cannot paste images directly. Upload or insert images from URL.


×
×
  • Create New...