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    Déficits verbaux et visuo-spatiaux dans la démence à corps de Lewy


    En contraste avec les plaques neuritiques et les lésions neurofibrillaires de la maladie d'Alzheimer, la démence à corps de Lewy est caractérisée par des inclusions alpha-synucléines dans les régions néocorticales, limbiques et sous corticales. Bien qu'une faible quantité de cas de DLB ne présentent que des corps de Lewy à l'autopsie, la majorité des cas présentent suffisamment de lésions neuritiques et neurofibrillaires pour également diagnostiquer la MA. L'inverse est également vrai.

    Bien que des critères diagnostics existent sur les symptômes cliniques de la DCL, ils semblent correspondre davantage avec la forme pure de la maladie.

    Les critères diagnostics de la DCL incluent un déclin cognitif progressif associé à au moins 2 de ces symptômes : parkinsonisme, hallucinations visuelles et fluctuation cognitive. Les études portant sur cette pathologie restent peu satisfaisantes et rencontrent souvent d'important biais méthodologiques, notamment dans la sélection des patients, contaminés avec des cas de MA mal diagnostiqués.

    Les auteurs de cette recherche ont étudié des cas avec confirmation autopsique (DCL, MA ou forme mixte) ayant passé une large batterie de tests neuropsychologiques, ceci afin de caractériser au mieux les sous groupes.

    Méthodologie :

    Population : Tous les cas ont été confirmés par une autopsie cérébrale. 66 patients ont présenté une maladie d'Alzheimer pure, 57 patients une forme mixte (DCL/MA) et 9 patients une forme pure de démence à corps de Lewy.

    Evaluation clinique : les auteurs ont utilisé un entretien semi structuré et la CDR.

    Evaluation neuropsychologique : une évaluation d'1h30 a été administrée tous les ans à chaque patient. La batterie était principalement composée de la WMS (Digits Forward, Backward, Logical Memory & Associate Learning), de la VRT de Benton (forme C), de fluences verbales et de dénomination (Boston Naming test), des subtests Digit Symbol et Block Design, de la VRT en copie (forme D) et du TMT A sur le plan visuo spatial.

    Résultats :

    Les formes de DCL pures et mixtes (DCL/MA) n'ont pas différé sur le plan visuospatial mais les deux groupes étaient significativement moins bons sur ce facteur que le groupe MA pure.

    Les formes MA pures et mixtes n'ont pas différé sur le plan verbal mais les deux groupes étaient significativement moins bons sur ce facteur que le groupe DCL pure.

    Afin d'améliorer les différenciations, les auteurs ont étudié les performances psychométriques pour chaque groupe. Les groupes se sont montrés significativement différents sur tous les tests visuo spatiaux avec de meilleures performances pour le groupe MA pure, puis DCL pure et enfin DCL/MA. Même après avoir contrôlé l'impact du ralentissement, ces résultats ont persisté. Sur le plan verbal, 4 mesures ont montré des différences entre les groupes : la mémoire logique de la WMS, le test de dénomination (BNT), le subtest information de la WAIS et les fluences verbales. Le groupe DCL pure s'est montré meilleur sur tous ces subtests à l'exception des fluences, suivi du groupe MA pure et du groupe mixte.

    Au niveau comportemental, les patients DCL et Mixte ont expérimenté significativement plus d'hallucinations visuelles et auditives que les cas de MA pure.

    Le déclin cognitif des 3 groupes tout au long de l'étude s'est montré équivalent.

    Discussion :

    Les auteurs suggèrent que la présence de corps de Lewy modifie le profil cognitif des patients MA sans toutefois accentuer le déclin.

    Premièrement, les résultats montrent que la présence de corps de Lewy sans autre lésion n'est pas associée avec un déclin des capacités mnésiques verbales. Ces résultats sont cohérents avec la littérature. La relative préservation des capacités verbales dans la DCL pourrait être un élément important dans le diagnostic clinique de la maladie.

    Deuxièmement, les cas de MA pure et de DCL pure se sont montrés statistiquement équivalents sur tous les tests visuo spatiaux. Ces résultats sont surprenants car les critères diagnostics actuels laissent penser que les patients DCL pures devraient être moins bons que les MA pure sur ce domaine cognitif. Le faible groupe de patients DCL pure a peut être contribué à amenuiser les performances de ce groupe et s'avère peut être un biais méthodologique à prendre en considération. En contraste avec les DCL pures, le groupe mixte s'est montré significativement moins bon sur le score composite mais également tous les subtests des tests visuo spatiaux. L'interaction entre les deux pathologies semble provoquer de moins bonnes performances sur ce plan.

    Enfin, les trois groupes se sont montrés équivalents sur le déclin, qu'il soit mnésique ou visuo spatial. Etonnamment, la présence conjointe des agrégats ?-synucléines et des lésions neuritiques et neurofibrillaires n'a pas modifié la progression de la démence. Ceci suggère que la présence des corps de Lewy associé aux lésions de la MA rajoute un déficit visuo spatial sélectif mais n'accélère pas la progression de la démence

    Une large critique méthodologique est discutée dans cet article, notamment sur les tests neuropsychologiques utilisés.

    Au final, les résultats sont encourageants parcequ'ils nous montrent que la présence conjointe de lésions DCL et MA laissent apparaître des signes utilisables dans le travail de diagnostic clinique. Il semblerait que la présence de corps de Lewy ne provoque pas de trouble de mémoire comme on peut les voir dans le MA, ni de trouble massif des fonctions visuo spatiales tels que l'on peut les concevoir dans les critères actuels.

    Source : David K. Johnson, John C. Moris & James R. Galvin, Verbal and visuospatial deficits in dementia with Lewy bodies, Neurology 2005 ; 65 : 1232-1238

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