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    DominiqueC

    Désorientation topographique développementale : une première étude de cas.


    L’orientation topographique est une habilité permettant de s’orienter et de se diriger dans son environnement. A l’image des nombreuses composantes cognitives nécessaires à sa mise en place, les récentes données en imagerie montrent que de larges réseaux neuronaux sont nécessaires à son fonctionnement. S’il existe des cas de désorientation topographique, ils n’ont jamais été rapportés que dans le cadre de lésions cérébrales acquises, impliquant de multiples structures.

    Aucun cas de désorientation topographique congénitale n’a été rapporté alors qu’il existe des cas de prosopagnosie ou encore d’amusie congénitale. Giuseppe Iaria rapporte ici, pour la première fois, le cas d’une femme qui n’a jamais pu s’orienter correctement dans son environnement.

    Pt1 (pour Patient one) est une femme âgée de 43 ans, gauchère chez qui l’acquisition du langage et des différentes compétences cognitives n'ont posé aucun problème notable.

    Pt1 rapporte certains souvenirs de son enfance comme à l’âge de 6 ans : elle pouvait manifester, dans des grandes surfaces, des attaques de panique lorsque sa mère disparaissait de sa vue. Si elle réussit sa scolarité, elle ne fut jamais capable de s’orienter dans son école, ayant besoin, jour après jour, de sa famille pour la ramener à la maison. A chaque fois que Pt1 a tenté de rentrer seule au domicile, elle s’est perdue.

    Aucun membre de sa famille ne souffre de ce trouble.

    Actuellement, cette femme vit en compagnie de son père. Elle peut se rendre à son travail grâce à un trajet qu’elle emprunte systématiquement. Elle prend le même autobus et sait où descendre grâce à un bâtiment très particulier. A partir de là, elle suit une route droite sur 30m jusqu’à son travail. Elle utilise le même trajet pour son retour mais si le moindre changement se produit (en cas de travaux par exemple), le risque de se perdre est très important et elle doit alors appeler son père pour qu’il puisse la retrouver.

    Pt1 a rencontré Giuseppe Iaria et ses collègues de l’université de Columbia parce que son lieu de travail pourrait être délocalisé, ce qui aurait des conséquences dramatiques pour cette femme.

    Les chercheurs lui ont proposé une large batterie d'évaluation clinique incluant des imageries cérébrales et des tests neuropsychologiques. Ses performances ont été comparées à un groupe contrôle de 4 femmes gauchères également.

    Les imageries n’ont montré aucune anomalie structurale du cerveau, aucune lésion vasculaire, aucun processus expansif.

    Pt1 n’a montré aucun problème de langage ni de compréhension. Sa mémoire de travail et sa mémoire à long terme (verbale et visuelle) sont normales, elle n’a montré aucun signe de déficit attentionnel, executif, praxique, aucune atteinte visuo-perceptive et a obtenu un score de QI performance de 94 et de QI verbal de 93.

    Cette patiente n’a aucune difficulté d’orientation droite/gauche (Left-Right Orientation de Benton à 20/20) et peut facilement reconnaitre des endroits familiers et des monuments.

    Afin d’évaluer ses capacités d’orientation, Giuseppe a opté pour 5 tests écologiques en utilisant des quartiers non familiers dans lesquels il était demandé à Pt1 de s'orienter.

    Il a été demandé de suivre l’examinateur sur un trajet d’un kilomètre environ puis de reproduire ce trajet, seule. Pt1 a réussi cette épreuve sans problème mais en verbalisant à haute voix et ce, instinctivement, différents points distinctifs du trajet afin de s’en resservir par la suite. Dans une autre épreuve, l’examinateur nommait certaine bâtiments lors d’intersections dans le but de demander à Pt1 de les rappeler lors de son parcours test par la suite en plus de devoir retrouver correctement son trajet. De la même manière, Pt1 a réussi cette épreuve sans encombre. Dans la troisième épreuve, l’examinateur a donné à Pt1 une liste d’instructions nécessaire à la réalisation du trajet sans lui montrer auparavant. Une nouvelle fois, Pt1 a réussi cette épreuve.

    Par contre, dès qu'une carte lui fut donné, les chercheurs notèrent d'importantes difficultés.

    A partir d’une carte, Pt1 a commis une erreur de direction tandis qu’elle réalisait son trajet test et a effectué un trajet plus long que la normale. Beaucoup plus parlant encore, il lui a été demandé de dessiner une carte de sa maison : le plan (A) contenait bien le bon nombre de pièces et celles-ci étaient disposées dans la bonne séquence. Si Pt1 a pu localiser de mémoire certains objets dans sa maison, elle s’est révélée incapable de les localiser sur son plan. Lorsqu’il fut comparé au plan réalisé par son père (cool.gif, les chercheurs ont clairement mis en lumière d’importantes distorsions et des problèmes d’échelles. Des résultats similaires ont été obtenus à partir d’une production de Pt 1 de son trajet quotidien domicile-travail. Elle s’est révélée incapable de dresser une carte d’un environnement non familier.

    En somme, Pt1 a montré d’importantes difficultés à former des représentations spatiales d’environnements non familiers tout en produisant d’importantes distorsions pour les environnements très familiers.

    Les chercheurs ont donc poursuivi leurs investigations à l’aide d’une épreuve normée cette fois : le Cognitive Map Test qui met en œuvre de la réalité virtuelle à l’aide d’un moteur graphique en 3D. Le test consiste a se déplacer dans une ville contenant 4 bâtiments bien identifiés : un cinéma, un restaurant, un hôtel et un fleuriste. Dans une première partie du test, Pt1 devait se déplacer dans la ville et apprendre la localisation des bâtiments cibles et leurs relations spatiales. Dans une deuxième partie, elle devait construire une représentation spatiale de la ville afin de trouver la route le plus courte possible vers l’un des bâtiments cibles.

    Pt1 a montré des capacités très réduites sur ces tâches comparativement aux contrôles. Elle a mis plus de 30 minutes à former une représentation de la ville contre 11 minutes pour les contrôles. Son exploration de la ville a consisté à utiliser systématiquement un seul et même chemin, tentant d’apprendre de manière séquentielle les différents points clés de la carte. Elle a rapporté avoir beaucoup de difficultés à localiser les bâtiments cibles par rapport à sa propre position. Pour trouver les cibles, Pt1 a mis en moyenne 75 secondes contre 16 secondes pour les sujets contrôles.

    Une étude en IRMf a été effectuée alors que Pt1 naviguait dans la ville virtuelle. Ses résultats ont été comparés à 9 autres participants. Pendant que Pt1 formait une carte de la ville, les chercheurs ont observé une large activation fronto pariéto temporal, exactement comme pour les sujets contrôles. Toutefois, et c’est là où réside toute la différence, Pt1 n’a montré aucune augmentation d’activité dans les hippocampes et le cortex rétrosplénial, deux régions connues pour leur rôle critique dans la formation de cartes cognitives.

    Iaria Giuseppe note que l’apport exceptionnel de cette femme est qu’elle ne présente aucun autre trouble cognitif, ce qui n’est jamais le cas des patients présentant une telle désorientation topographique (souvent associée à des difficultés mnésiques attentionnelles etc.).

    Pt1 a un trouble très spécifique et qui a pour conséquence une importante difficulté à former des cartes cognitives. Pt 1 garde la possibilité d’en former mais le coût est extrêmement élevé.

    L’équipe de Iara lui a proposé un entrainement consistant en des séances de navigations d’une heure, 6 fois par semaine. A la suite de cette prise en charge, Pt1 a pu former une représentation de la ville virtuelle en moins 5 minutes et s’est révélée capable de localiser les bâtiments en 4 secondes. L’activité hippocampique avait sensiblement augmenté après cet entrainement. Il lui est donc possible de générer une carte mais avec un entrainement intensif et un environnement simplifié.

    Etonnamment, Pt1 n'a jamais tenté de générer de telles cartes de son domicile ou de son trajet professionnel. Au contraire, elle a adopté une stratégie minimisant le recours aux cartes mentales, précisément parce qu’elles sont particulièrement difficiles à créer.

    Il se pourrait que cette difficulté à générer une carte, présente depuis son plus jeune âge, ait réduit d’autant plus les capacités de l’hippocampe à contribuer à cette fonction si particulière. A partir d'une seule étude de cas, les auteurs ne se risquent pas à plus d'interprétation. Persuadée qu'il existe de nombreuses autres personnes atteintes de ce trouble developpemental, Iaria a ouvert un site internet afin de pouvoir prendre contact avec elles : http://www.gettinglost.ca/

    26-09-08b.jpg

    Source:

    Iaria, G. et al (2008). Developmental topographical disorientation: Case one Neuropsychologia

    Neurophilosophy : Developmental topographagnosia

    Ressource: Méthodes d’intervention à la désorientation topographique

    User Feedback

    Recommended Comments

    Ce cas est passionnant mais quelle angoisse et quel handicap pour cette femme...Espérons qu'elle ne développera pas avec l'âge de troubles de la mémoire...Ce qui semble rassurant, c'est qu'elle puisse tirer bénéfice des séances de rééducation

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    Je trouve ça passionant. Dans le même ordre d'idée, on vient de décrire un premier cas de phonagnosie (difficulté à reconnaître les voix connues) développementale.

    Garrido, L. et al (2008 ). Developmental phonagnosia: A selective deficit of vocal identity recognition. Neuropsychologia DOI: 10.1016/j.neuropsychologia.2008.08.003

    et là en anglais : http://scienceblogs.com/neurophilosophy/2008/10/first_case_study_of_developmental_phonagnosia.php#more

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    passionnant mais déroutant! oui parce que cela signifie que lorsqu'on évalue nos patients avec des tests non écologiques, nous passons parfois à côté de troubles réels...hors, une évaluation écologique n'est pas possible si nous nous limitons (ou si on nous limite) à des bilans standardisés...d'1h30!

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    voilà une raison de plus pour se faire entendre dans son institution en disant qu'on a besoin de revoir mr ou mme X pour appronfodir le bilan (avec un test écologique par exple)..

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    donc plus de temps pour : de la rééducation car dans le cadre d'un suivi, on observe aussi de manière qualitative plein d'infos pertinentes ou de temps de concertation avec ses collègues qui voient les enfants dans des contextes plus quotidiens que l'évaluation comme les éducateurs...

    il y a quand même anitest ou le TEA-CH qui se veut un peu plus "fun" avec une histoire que les autres tests

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    Depuis ma plus tendre enfance, je suis incapable de m'orienter dans une ville (et même dans un petit centre d'achat), je pourrais tourner en rond pendant des heures si je n'ai pas une carte de la ville (ou un plan du centre d'achat). Petite, je me croyais magicienne car je croyais que je pouvais déplacer le nord à volonté : Je peut situer le nord à l'avant de moi, mais le simple fait de changer de pièce dans une maison, je ne situe plus le nord du même côté. Très handicapant car je ne peux me déplacer sans avoir un plan sur papier. J'ai vécu 10 ans à Paris, il m'a fallut 1 an pour me rendre sans carte au métro et si je prenais la mauvaise porte de sortie, je devais sortir ma carte pour retrouver mon chemin. J'ai 75 ans, cela ne m'a pas empêcher de faire l'université et d'avoir un emploi...

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    Merci pour votre témoignage !

    C’est bien ce qui est passionnant avec ce type de troubles : ils sont isolés, indépendants d’un fonctionnement intellectuel tout à fait normal !

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    Homme 60 ans Nantes

    Moi aussi, dans mon enfance je me perdais régulièrement dès que je sortais du quartier. Cela me troublait beaucoup.

    Par la suite, j'ai appris à fonctionner avec des points de repère dans le paysage. En voiture, sur un trajet retour vers chez moi, j'ai les plus grandes chances de me perdre car je prends toujours à l'inverse de la bonne direction. Mais j'ai pris conscience du problème très tardivement. C'est ma femme qui m'a aidé car, arrivé à un stop, je m’apprête toujours à tourner du mauvais côté.

    Le pire c'est que je dispose effectivement d'un "sens" de l'orientation, une sorte d'intuition qui me dit : "C'est par là que tu dois aller", mais ce sens est inversé par rapport à la bonne direction.

    A la maison, si je monte à l'étage - l'escalier fait un demi-tour - je dois me réorienter arrivé en haut.

    Et j'ai beau savoir que le sud est devant la maison, un sûr instinct me dit que c'est le nord de la carte qui s'étend devant moi...

    Après échange avec mes frère et soeurs, je pense que nous sommes plusieurs comme ça dans la famille, et mon père devait être concerné lui aussi. J'ai prévenu mes enfants, pour qu'ils soient moins troublés que moi dans mon enfance et qu'ils en prennent plus vite leur parti...

    PS : Je serais très intéressé de pouvoir faire des tests et d'obtenir une analyse rigoureuse de ce trouble.

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