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Dans cette étude qui porte sur l'incapacité à identifier des visages, les auteurs suggèrent le coté héréditaire du trouble en précisant qu'il pourrait être relativement fréquent dans certaines familles et contrôlé par le dysfonctionnement d'un seul gêne. L'étude a été éditée dane le numéro de juin  de l' American Journal of Medical Genetics Part A et est disponible par l'intermédiaire de Wiley InterScience à cette adresse : http://www.interscience.wiley.com/ajmg.

La prosopagnosie (PA) est caractérisée par l'incapacité à différencier des visages, à l'exception des plus familiers tels que les membres de sa propre famille. Elle peut être provoquée par des lésions cérébrales mais des cas génétiques ont également été rapportés. Dans la première étude systématique de la prosopagnosie héréditaire (HPA), menée par Ingo Kennerknecht, de l'Institute of Human Genetics à l'université de Muenster en Allemagne, les auteurs ont recruté 689 sujets provenant d'écoles secondaires locales et d'une école de médecine et ont administré un questionnaire pour identifier les personnes HPA. Ils ont trouvé 17 cas prosopagnosiques et des 14 sujets qui ont consenti à une investigation familiale, tous ont eu au moins un parent du premier degré prosopagnosique.

« Presque toutes les personnes affectées signalent un problème lorsqu'ils doivent immédiatement décider si un visage est connu ou non » souligne Kennerknecht. Les sujets rapportent des incertitudes lors de situations sociales et une incapacité à visualiser les visages de proches ou de rappeler des images mentales d'arbres, de feuilles, ou d'oiseaux. Ils sont généralement en difficulté après des programmes ou des films. Tous les sujets PA ont indiqué employer jusqu'à trois stratégies différentes pour surmonter ce trouble. Dans la stratégie de compensation, les sujets essayent d'identifier des personnes par d'autres caractéristiques telles que le timbre de la voix, la démarche, l'habillement ou les cheveux. Dans la stratégie d'explication, les sujets ont une série d'excuses déjà prêtes afin d'expliquer pourquoi ils ne peuvent pas identifier quelqu'un, en prétendant par exemple s'être perdu dans leurs pensés ou en invoquant la nécessité de changer de lunettes. Dans la stratégie d'évitement, les sujets essayent d'éviter des situations où ils pourraient ne pas pouvoir identifier des visages.

En raison des stratégies de compensation que les patients PA apprennent à utiliser dés leur plus jeune âge, bon nombre d'entre eux ne se rendent pas compte qu'ils ont, eux voir leurs familles,  un véritable trouble. « Ceci pourrait expliquer pourquoi ce genre de dysfonctionnement cognitif est en grande partie inconnu pour la population ou même les médecins autres que les neurologues et les psychiatres » concède l'auteur de l'étude, en ajoutant qu'il n'y a aucun outil diagnostique établi pour la prosopagnosie.

Alors que l'identification des visages est fortement affectée dans la forme génétique de la prosopagnosie, le traitement des autres informations faciales, telle que le sexe, l'âge, et l'expression émotionnelle est généralement intact. Ceci suggère que l'information faciale et ces autres caractéristiques soient traitées indépendamment l'une de l'autre. En outre, l'HPA est l'une des quelques dysfonctionnements cognitifs qui possède seulement un symptôme et qui peut être hérité, note l'auteur.

« Les études neurophysiologiques des personnes avec ce dysfonctionnement fortement sélectif pourraient fondamentalement améliorer notre connaissance du phénomène d'identification des visages » concluent les auteurs. « Dès que les données seront plus nombreuses sur le gène en cause, les corrélations génotype/phénotype devraient élargir notre connaissance du développement des fonctions cérébrales supérieure ».

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Source : "First Report of Prevalence of Non-Syndromic Hereditary Prosopagnosia (HPA)," Ingo Kennerknecht, Thomas Grueter, Brigitte Welling, Sebastian Wentzek, Jürgen Horst, Steve Edwards, Martina Grueter, American Journal of Medical Genetics Part A