Hereditary Prosopagnosia (HPA): The First Report Outside The Caucasian Population


DominiqueC
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La prosopagnosie, un terme introduit par Bodamer en 1947, est définie comme l’incapacité à identifier des visages. La grande majorité des cas rapportés dans la littérature sont des études de cas unique ou des regroupements de patients très hétérogènes, prosopagnosiques à la suite de lésions vasculaires, d’atrophies, etc. incluant une atteinte du cortex occipito-temporal droit.

 

Très peu de prosopagnosies développementales ont été rapportées et l’étude de la ségrégation familiale n’a jamais été réellement approfondie. Kennerknecht et ses collaborateurs pensent que la prosopagnosie «héréditaire» (HPA) est un trouble monogénique transmis sous un mode autosomal dominant. La prévalence serait importante avec un taux estimé à 2.5%. Jusqu’à maintenant, tous les cas d’HPA ont été observés chez des patients caucasiens, ce que l’auteur réfute aujourd’hui.

 

Kennerknecht et al. ont proposé à des étudiants provenant de l’université indienne de Banaras de répondre à un questionnaire de dépistage. Un entretien semi-structuré a ensuite été proposé aux personnes les plus à risque de présenter une prosopagnosie. Des adaptations comportementales ont également été recherchées comme la compensation, l’explication (« désolé, j’ai oublié mes lunettes ») ou l’évitement (ne pas aller dans des fêtes trop grandes où trop de personnes ne seraient pas reconnues), etc.

 

Sur 198 étudiants indiens qui ont rempli le questionnaire, 28 ont présenté des signes suspects de prosopagnosie. 11 étudiants ont accepté un entretien complémentaire et une étudiante fut identifiée comme effectivement prosopagnosique.

 

Cette patiente n’a présenté aucun accident traumatique ni infectieux sur le plan cérébral. Elle a conscience depuis longtemps d’avoir des difficultés de reconnaissance et identifie ses parents, ses frères et sœurs à l’aide de leurs coupes de cheveux, de leurs lunettes ou de leur dentition. Elle éprouve des difficultés pour suivre des acteurs dans des films, notamment lorsqu’ils changent de costumes et disent avoir du mal à suivre les films américains lorsque les acteurs portent tous des costumes noirs. Si l’acteur a une particularité comme la musculature d’Arnold Scwarzenegger, les choses sont un peu plus simples.

 

Pour elle, le visage n’est absolument pas informatif pour identifier un individu. À l’inverse, la reconnaissance des objets n’est pas altérée. Ce trouble ne l’a pas empêché de mener à bien une formation de très haut niveau et d’être socialement intégrée.

 

D’un point de vue familial, tout porte à croire que la mère de cette étudiante est également prosopagnosique, tout comme une tante du côté maternel et ses fils. Son père n’était pas atteint à l’inverse de ses deux frères. L’un d’eux a eu une fille, l’autre un fils et un petit fils, tous sont prosopagnosiques.

 

Le questionnaire de screening s’est révélé un bon outil de dépistage en discriminant largement le groupe des prosopagnosiques du groupe contrôle, aussi bien chez un échantillon allemand qu’indien. Les patients HPA étaient à environ 3 déviations standards du groupe sain.

 

Conclusion :

La forme héréditaire ne serait pas un trouble rare avec une prévalence minimale de 2.5% dans la population caucasienne. Toutefois, Kennerknecht a montré que des cas héréditaires pouvaient également être présents dans d’autres groupes ethniques, notamment chez une étudiante indienne.

L’auteur a également souligné l’absence de procédure consensuelle dans le diagnostic de cette pathologie bien que dans une précédente étude, cette équipe ait utilisé de manière plus objective, le test de reconnaissance visuelle de Warrington (Recognition Memory Test for Faces), des tests de visages célèbres et familiers et d’imagerie mentale.

 

Il semblerait que cette pathologie soit relativement indépendante de la culture et du groupe ethnique considéré.

 

Pour le moment, un questionnaire a été testé avec succès dans cette pathologie (Kennerknecht et al. 2006 ) chez une population germanophone et anglophone. Dans cette étude, un outil de screening a également été proposé sous la forme d’un questionnaire raccourci du précédent outil (15 questions).

Pour les personnes intéressées par l’aspect développemental de la pathologie, une thèse a été soutenue par par Mélaine DESCAMPS sur le thème : "Neuropsychologie d’un déficit familial de reconnaissance des visages" (Doctorante au LPEQ-UNSA, thèse sous la Direction de Sylvane Faure).

Source: Hereditary prosopagnosia (HPA): the first report outside the Caucasian population, Ingo Kennerknecht Nina Plümpe Steve Edwards Rajiva Raman J Hum Genet (2007) 52:230–236



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